КАКВО Е ДЕРМАТОМИОЗИТ?

ДерматомиозитДерматомиозит (Dermatomyositis, Polymyositis) е хронично възпалително заболяване на скелетната мускулатура, характеризиращо се   със слабост на проксималните мускули на крайниците и типични кожни прояви.

 

КАКВИ СА ПРИЧИНИТЕ ЗА ПОЯВАТА НА ДЕРМАТОМИОЗИТ?

Причината за   е неизвестна. Значение имат следните фактори:

Инфекциозни агенти: вируси (грипни вируси, коксакивируси, ECHO-вируси и др.), бактерии, паразити, протозои (Toxoplasma gondii).

Генетични фактори: по-често боледуват носителите на HLA-B8 и DR3- антигените.

Автоимунни механизми: при повечето болни се установяват автоантитела – анти-Jo-1, анти-SRP, анти-PL-7, анти-PL-12, анти-Mi-2, анти-EJ, а също и анти-Ro, анти-La, анти-Sm, ANA и др.

Нарушен клетъчномедииран имунитет: установява се повишено натрупване на CD8-цитотоксични Т-лимфоцити в увредените мускулни клетки.

 

КАКВИ ФОРМИ ДЕРМАТОМИОЗИТ СЪЩЕСТВУВАТ?

Дерматомиозит1. Първичен идиопатичен полимиозит;
2. Първичен идиопатичен дерматомиозит;
3. Дерматомиозит или полимиозит при злокачествени заболявания;
4. Дерматомиозит или полимиозит при деца;
5. Дерматомиозит или полимиозит, асоцииран с други системни заболявания на съединителната тъкан (колагенози);
6. Миозит с включвания;
7. Други миозити – еозинофилен миозит, локален нодуларен миозит и др.

 

КАКВИ СА СИМПТОМИТЕ ПРИ ДЕРМАТОМИОЗИТ?

Началото на заболяването може да бъде бавно, неясно, симптомите се развиват в продължение на месеци и години. При някои болни началото е внезапно и заболяването бързо прогресира. При малка част от болните възникват спонтанни ремисии и екзацербации.
Наблюдават се следните симптоми:

Мускулна слабост 

Засягат се симетрично проксималните мускули на крайниците, което довежда до прогресираща мускулна слабост в зоната на раменния пояс и таза. Затрудняват се движенията, изкачването по стълби, ставането от стол. Слабостта на раменния пояс затруднява повдигането на ръцете, обличането, сресването.

Болните трудно повдигат главата си от възглавницата, поради слабост на шийната мускулатура. Може да има затруднено гълтане (дисфагия) при засягане на мускулите на фаринкса. Половината от болните имат мускулни болки, а при една четвърт от тях се наблюдават артралгии. С прогресиране на болестта се развива мускулна атрофия и мускулни контрактури.

Кожни прояви

Те могат да възникнат преди, по време на или след мускулното засягане. При част от болните се наблюдава типичен периорбитален лилаво-червен обрив, наречен хелиотропен. Засягат се клепачите, челото и бузите около тях - симптом на очилата.

Кожни обриви се наблюдават и по фотоекспонираните участъци на лицето, шията, крайниците, раменете. Възможно е появата на телеангиектазии, хиперкератоза, на зони с хипер- или хипопигментация.

Най- характерни са папулите на Gottron, които представляват леко надигнати плаки, разположени дорзално върху ставите на пръстите на ръцете.
При някои болни се наблюдават дифузни еритеми по лице и тялото, нокътни промени и др.

В по-късен стадий на болестта може да се развие калциноза. Отлагат се калцификати подкожно, около мускулните влакна, по повърхността на фасциите.

Висцерално засягане

Засягането на междуребрените мускули може да доведе до задух при някои пациенти. При съчетание с дисфагия са възможни аспирационни пневмонии. Развива се и интерстициална белодробна фиброза.
Миокардът се засяга в 20 % от болните. Възникват ритъмни и проводни нарушения, рядко застойна сърдечна недостатъчност.

 

КАК СЕ ПОСТАВЯ ДИАГНОЗАТА ДЕРМАТОМИОЗИТ?

Диагнозата се поставя се въз основа на мускулната слабост, лабораторните изследвания, електромиографията, кожната и мускулната биопсия.

Лабораторни изследвания: Установява се повишен фибриноген, умерена левкоцитоза, леко ускорена СУЕ. Характерно е повишаването на серумните ензими – креатинфосфокиназа, лактатдехидрогеназа, алдолаза. Може да има още хипермиоглобинемия, миоглобинурия, креатинурия. Имунологично се установяват автоантитела: анти-Jo-1, анти-Mi-2, ANA и др.

Електромиографско изследване: използва се за потвърждаване на диагнозата и за изключване на мускулни заболявания вследствие денервация.

Мускулна биопсия: има най-голяма диагностична стойност. Най-често се взема материал от делтовидния мускул, квадрицепса или бицепса. Налице са огнищни или дифузни инфилтрати от лимфоцити и плазматични клетки около мускулните клетки. Стига се до некроза и деструкция на миофибрилите и замяната им със съединителна тъкан. Промените в кожата са неспецифични.

 

С КАКВО МОЖЕ ДА СЕ ОБЪРКА ДЕРМАТОМИОЗИТА?

Диференциална диагноза се прави се с редица заболявания, при които се увреждат мускулите – вродена мускулна дистрофия, миастения гравис, амиотрофична латерална склероза, автоимунни полиневропатии и др.
Ендокринни и електролитни нарушения – хипокалиемия, хиперкалциемия, хипотиреоидизъм, хипертиреоидизъм, болест на Адисон и др.
Метаболитни, токсични и инфекциозни миопатии.

Кожните обриви наподобяват контактен дерматит, фотодерматит, лупус еритематодес, трихинелоза и др.

 

КАК СЕ ЛЕКУВА ДЕРМАТОМИОЗИТ?

Целта е да се потисне възпалението в мускулите, да се забави мускулната деструкция и прогресията на мускулната слабост. Използват се:

Кортикостероиди. Те потискат възпалителния процес. Няколко месеца след началото на лечението настъпва клинично и лабораторно (понижават се ензимите в серума) подобрение. Дозата започва постепенно да се понижава до поддържаща. Поддържащата доза се прилага в продължение на години.

Имуносупресори – Azathioprin (Imuran), Methotrexate, Cyclophosphamid, Cyclosporin A. Прилагат се при болни, при които няма ефект от лечението с кортикостероиди или има противопоказания за приложението на кортикостероиди.

Антималарични средства – Chloroquin diphosphas (Arthrochin). Прилагат се при наличие на кожни прояви.
Плазмафереза – при липса на ефект от медикаментозното лечение.
Лечебна физкултура в стадий на ремисия.