КАКВО Е ЛУПУС ЕРИТЕМАТОЗУС?

Лупус еритематозусЛупус еритематозус (Lupus erythematosus) е автоимунно заболяване, при което имунната система  атакува различни органи и клетки в тялото, което води до тяхното увреждане.

При някои пациенти болестта протича леко, докато при други може да има сериозни, животозастрашаващи усложнения.

Има периоди, през които активността на заболяването е минимална или липсва (ремисия) и когато болестта е в активна форма (обостряне или рецидив на заболяването).

 

КАКВИ СА ПРИЧИНИТЕ ЗА ПОЯВАТА НА ЛУПУС ЕРИТЕМАТОЗУС?

Лупус еритематозусГенетична предиспозиция – 10% от болните имат роднина със същото заболяване.

Ултравиолетова светлина.  Излагането на слънце, солариумите, дори лампите по дискотеките с УВЛ може да влошат или провокират заболяването. УВЛ увреждат ДНК на клетките, образува се УВ-ДНК, която има антигенни свойства. Срещу нея се образуват антитела, които обаче увреждат и нормалната ДНК. Така се получава верижна реакция. 

Медикаменти. Някои лекарства, като пеницилин, тетрациклини, сулфонамиди, гризеофулвин, хидралазин и др,  водят до появата на лекарствено–индуциран лупус или влошават протичането му.

Естрогените играят роля в етиологията на заболяването. Болестта засяга по–често жени. Бременността и приема на орални контрацептиви отключават заболяването.

Основен фактор  в патогенезата на заболяването е, че Т-лимфоцитите не могат да упражнят контрол върху Б-лимфоцитите, които произвеждат  антитела срещу различни клетки и структури в организма.  Налице е намаление на T-sup и увеличение на B-lym.

 

КАКВИ ФОРМИ НА  ЛУПУС ЕРИТЕМАТОЗУС СЪЩЕСТВУВАТ?

Лупус еритематозусБолестта протича в две форми – кожна и системна.

Системен лупус еритематозус (lupus erythematosus systematisatus)

Първите оплаквания обикновено са умора, обща слабост, субфебрилна температура, мускулни и ставни болки, отслабване на тегло. 

Кожните прояви са пеперудообразен еритем на лицето, който е най-типичната проява. Представя се от еритем и едем на бузите и основата  на носа, с форма, подобна на пеперуда. По кожата , особено след излагане на слънце, се наблюдават дискоидни лезии, подобно на кожната форма, и макуло-папулозни обриви.

По лигавиците се установяват неболезнени орални и назофарингеални улцерации. Може да има цикатрициална или дифузна алопеция и  нокътна дистрофия.  

Ставни прояви. Около 90% от болните имат засягане на ставите, най – често на на ръцете, имитирайки ревматоиден артрит. Засягат се две или повече периферни стави.  

Засягат се  и бъбреците – лупусен нефрит. Първият симптом е протеинурия, по късно се прибавят хематурия, бъбречна недостатъчност.

Сърдечно–съдова система. Засяга се перикарда, миокарда, ендокарда, сърдечните клапи. Честа е стенокардията, поради атеросклероза, по-чест е риска от инфаркт.

Засягане на нервната система – парализи, гърчове, психози, депресия.

Бели дробове - най-често е налице плеврит.

Кръв и лимфна система. Налице е анемия, лeвкопения, тромбоцитопения, което води до склонност към кървене. Други пациенти имат склонност към образуване на тромбози. Често има генерализирано увеличение на лимфните възли.

Дискоиден лупус еритематозус (lupus erythematosus chronicus discoides)

Дискоидният лупус еритематозус е заболяване, което засяга кожата, особено на лицето. То е различно от системният лупус еритематозус, макар и понякога може да премине в системна форма. От друга страна и при системният лупус има кожни лезии, аналогични на дискоидната форма. 

Кожните лезии при дискоиден лупус еритематозус са много характерни. Те са окръглени, червенорозови петна по изложените на слънчеви лъчи участъци – лице, капилициум, устни, уши, деколте. По-късно, поради развиващият се едем преминават в леко надигнати папули. 

След време, лезиите се покриват с фини белезникави люспи, а в центъра започва да се образува атрофия на кожата. Атрофията се нарича цикатрициална, защото е трайна и оставя белези. Лезиите започват да растат периферно и да се сливат една с друга.

Ръбовете им са по–тъмночервено–черни, а в центъра, поради атрофията са по–светли. Лезиите се наричат дискоидни, защото с времето се оформят няколко концентрични кръга с атрофия в центъра, фоликуларна хиперкератоза около нея и еритем в периферията.

Фоликуларната хиперкератоза е много характерна - ако се премахнат люспите, което е болезнено и става трудно, отдолу се виждат рогови шипчета, вмъкнати в пило-себацейните отвори. Скалпът често е засегнат и поради цикатрициалната атрофия е налице трайна алопеция.

Всяка лезия преминава през стадиите на еритем, инфилтрация, хиперкератоза и атрофия. Ако процеса се развива върху носа или ушните миди и не се лекува, след време води до деструкция на подлежащия хрущял и обривите наподобяват ухапване на вълк (лупус). 

Дискоидният лупус еритематозус бива локализиран (с обриви само по главата и шията) и дисеминиран – освен главата, са засегнати тялото и крайниците. Пациенти с дисеминиран лупус могат да развият системен по–късно.

 

КАКВИ КОЖНИ ФОРМИ НА ЛУПУС ЕРИТЕМАТОЗУС СЪЩЕСТВУВАТ?

Lupus erythematosus chronicus dyscoides. Това е описаната класическа форма.

Lupus erythematosus hypertrophicus. Тази форма се представя от надигнати, верукоподобни хиперкератотични лезии.

Lupus erythematosus tumidus. Характеризира се със сочни, еритемо-ливидни, окръглени, плъни лезии, локализирани по лицето.

Lupus erythematosus profundus. Нарича се още Лупус паникулит. Представлява дълбоко разположени възли, около 1-2см, достигащи до хиподермата. Надлежащата кожа може да е нормална или да е с типичните дискоидни лезии. Преминават с хлътнали цикатрикси.

Lupus erythematosus teleangiectaticus. Rosacea-like lupus. Тук, подобно на розацея са налице телеангиектазии по лице, шия, ушни миди, както и розаця-подобни папули по бузите.

Lupus erythematosus bullosus. Представя се с бързопреходни везикули, по-рядко були със серозно, рядко хеморагично съдържимо.

Lupus erythematosus superficialis. Протича с преходен пеперудообразен еритем, подобно на системната форма, понякога в центъра със сквамозни зачатъци на фоликуларна хиперкератоза.

Lupus erythematosus lichenoides. Понякога лезиите са подобни на лихен планус, а понякога има съчетание на двете заболявания.

Chilblain lupus. Среща се при жени с лоша периферна циркулация. През студените месеци се наблюдават подобни на измръзвания (chilblains) лезии по пръстите на ръцете и краката, носа и ушите.

Syndroma Rowell. Тук обривите наподобяват еритема мултиформе. Lupus erythematosus like Erythema multiforme.

 

 
КАК СЕ ДИАГНОСТИЦИРА ЛУПУС ЕРИТЕМАТОЗУС?

Патохистологията  е много показателна, особено за дискоидния лупус еритематозус. Наблюдават се фоликуларна хиперкератоза, атрофия на епидермиса, вакуолна дегенерация на клетките в базалния слой на епидермиса. В горната дерма е налице възпалителен инфилтрат от лимфоцити и хистиоцити. 

Налице е положителен директен имунофлуоресцентен тест, който показва отлагане на имуноглобулини в зоната на базалната мембрана на кожата. 

Антинуклеарните антитела са много характерни за системната форма. Срещат се в около 98%, докато при дискоидния - в около 20%.
Антитела, като анти–Ro (SS-A), antinative ДНК и анти–Sm антитела са положителни в по–малко от 5% при болните от дискоиден и в около 70% при болните от системен лупус.

При системно засягане е налице намален брой на еритроцити, левкоцити, тромбоцити, повишена е скоростта на утаяване на еритроцитите. Налице е протеинурия. Ревматоидните фактиори и LE клетките обикновено са положителни.

 

КАК СЕ ЛЕКУВА ЛУПУС ЕРИТЕМАТОЗУС?

На първо място, пациентите трябва да се пазят от слънце, поради тяхната фоточувствителност. Те трябва да използват кремове с висок SPF фактор през слънчевите месеци.

При дискоидната форма се използват локални кортикостероиди в комбинация със синтетични антималарийни средства (артрохин, резохин). При неповлияване са полезни талидомид, сулфони и ретиноиди.

При системната форма се използват нестероидни противовъзпалителни средства, системни кортикостероиди, имуносупресори, антикоагуланти и др.