КАКВО Е НЕКРОБИОЗИС ЛИПОИДИКА?

Некробиозис липоидикаНекробиозис липоидика (Necrobiosis lipoidica) е кожно заболяване, което често, но не винаги, е свързано със захарен диабет и протича с плаки, появяващи се по предната и страничната повърхности на подбедриците. Първоначално е наречено necrobiosis lipoidica diabeticorum, но по-късно се описват случаи    при  пациенти, не боледуващи от диабет. 

 

КАКВА Е ЕТИОЛОГИЯТА НА НЕКРОБИОЗИС ЛИПОИДИКА?

Поради силната връзка между диабета и заболяването, много изследвания са фокусирани върху диабетната микроангиопатия като водещ етиологичен фактор. Отлагането на гликопротеин в стените на кръвоносните съдове може да бъде причина за диабетна микроангиопатия и некробиозис липоидика. 

Според други автори анормалните и дефектните колагенови фибрили са отговорни за диабетното увреждане на   органите,  ускореното стареене, както и за некробиозис липоидика. 

Друга теория се основава на отлагането на имуноглобулини, третия компонент на комплемента и фибриноген в стените на кръвоносните съдове на пациенти с некробиозис липоидика.

Някои смятат, че антитяло-медиираният васкулит може да предизвика промени в кръвоносните съдове и последваща некробиоза.

Травмата и възпалителните и метаболитните промени    също са възможен етиологичен фактор. Установено е, че може да има нарушена миграция на неутрофили, водеща до увеличен брой макрофаги, обясняващи образуването на гранулом. 

Факторът на туморна некроза TNF-алфа също има роля при некробиозис липоидика. Намира се във високи концентрации в серумите и кожата при пациенти с това състояние.

 

КАКВА Е КЛИНИКАТА НА НЕКРОБИОЗИС ЛИПОИДИКА?

Некробиозис липоидикаБолестта е 3 пъти по-честа  при жените, отколкото при мъжете и   60% от пациентите имат захарен диабет. Наличието или прогресията на некробиозис липоидика не корелира с това колко добре се контролира диабетът.

Некробиозис липоидика започва като кафяво-червена или с телесен цвят папула, която бавно се разширява  в нежна жълтеникаво-кафява восъчна плака с различен размер  по предната повърхност на подбедриците. При някои пациенти се появяват и лезии по гърдите, горните крайници и торса.

Леко надигната граница на плаката запазва кафяво-червен цвят, докато центърът става депресиран и придобива жълто-оранжев оттенък. По повърхността на лъскавия и атрофичен епидермис се наблюдават множество телеангиектазии с различен размер.

По-големите плаки, образувани чрез центрофужно увеличение или сливане на по-малки лезии, придобиват полициклична конфигурация. Плаките могат да улцерират, като заздравяват с белези. 

Лезиите, които се появяват по други части на тялото са надигнати и плтътни, с папулозен, нодуларен и плакатен вид, без атрофия и наподобяват гранулома ануларе. Капилициума се засяга често самостоятелно с големи атрофични плаки.

 

КАК СЕ ПОСТАВЯ ДИАГНОЗАТА НЕКРОБИОЗИС ЛИПОИДИКА?

Лезиите са толкова типични, че поставянето на диагнозата е лесно. Въпреки това може да се наложи кожна биопсия на лезиите в ранните етапи, за да се изключи гранулома ануларе, саркоидоза или ксантоми.

Хистопатологично некробиозис липоидика се представя с интерстициални и палисадни грануломи в дермата и хиподермата. Грануломите са съставени от хистиоцити , епителоидни и гигантски клетки, участъци с некробиоза на колагена и отлагане на муцин.

Директната имунофлуоресцентна микроскопия показва IgM, IgA, С3 и фибрин в кръвоносните съдове, които причиняват васкуларно удебеляване. При недиабетични пациенти съдовите промени не са толкова видни.

 

КАК СЕ ЛЕКУВА НЕКРОБИОЗИС ЛИПОИДИКА?


Локалните и интралезионни кортикостероиди могат да намалят възпалението на ранните  лезии, но задълбочават  атрофията при старите  лезии. Използват се и калциневринови инхибитори.

Правени са опити за лечение на некробиозис липоидика с хлорохин и хидроксихлорохин. Подобрение се наблюдава в рамките на 3-6 месеца от лечението. Антитромбоцитна агрегационна терапия с аспирин, дипиридамол и пентоксифилин се прилагат със съмнителен успех. 

Може да се приложи и хирургична терапия включваща ексцизия на цялата лезия с присаждане на нова тъкан.