КАКВО Е ПЕМФИГУС?

Пемфигус вулгарисПемфигус вулгарис (pemphigus vulgaris) е автоимунно заболяване с потенциално фатален изход, протичащо с образуване на мехури  върху видимо здрави кожа и лигавици.

 

КАКВА Е ЕТИОЛОГИЯТА НА ПЕМФИГУС?

Причината за заболяването е образуването на антитела срещу междуклетъчните връзки в епидермиса - десмозомите и по-специално десмоглеин, който участва в изграждането им. В резултат на това, клетките се отделят една от друга, процеса се нарича акантолиза, и се образуват интраепидермални мехури.

Допълнителни фактори за появата на пемфигус са медикаменти, вирусни инфекции, ултравиолетови лъчи и др. Заболяването е характерно за средна и напреднала възраст и е рядко при деца.

 

КАКВИ СА СИМПТОМИТЕ ПРИ ПЕМФИГУС?

Върху видимо здрава кожа се образуват хлабави, отпуснати мехури с бистро съдържимо, които бързо се пукат и се образуват  болезнени розово-червени, гладки, влажни ерозии. Тези ерозии са заобиколени с якичка от разкъсан епидермис и показват тенденция за периферно разрастване. 

С еволюцията на заболяването от мехурите се образуват ерозии, по–късно те се покриват с крусти и при преминаване на обривите остават понякога хиперпигментации.

При страничен натиск върху здрава кожа в периферията на мехурите се образуват нови мехури - феномен известен като симптом на Николски. При натиск върху булата, тя се разширява в страни. Причината за това е акантолизата в епидермиса в съседство на активните лезии.

Често се засяга лигавицата на устната кухина, с появата на хронични болезнени ерозии. От засегнатите лигавици и кожа се отделя неприятна сладникава  миризма.

 

 

Пемфигус вулгарисКАКВИ ФОРМИ НА ПЕМФИГУС СЪЩЕСТВУВАТ?

Pemphigus vulgaris 

Най--честата форма на заболяването. Пемфигус вулгарис може да се появи във всяка възраст, но най-често се среща   между 40 и 60 години. 

Антителата от клас IgG атакуват десмоглеин 3, което води до акакнтолиза и образуване на интраепидермални мехури. 

Лезиите често започват от устната кухина. Храненето е затруднено, особено при засягане на хранопровода. Освен устната лигавица, засягат се също и ано-гениталната, уретрата, цервикса и конюнктивата. 

 

Pemphigus vegetans

Това е вариант на пемфигус вулгарис, при който лезиите имат тенденция да персистират в интертригинозните пространства като верукозни, папиломатозни и вегетиращи образувания. 

 

Pemphigus foliaceus

Най-леката форма на пемфигус. Десмоглеин 1, протеина, който се разрушава от автоантителата се намира само в горния   слой на епидермиса. Образуваните мехури при акантолизата са по-повърхностни, под роговия слой - субкорнеални.

Пемфигус фолиацеус се характеризира с образуване на ерозии, покрити със сквамо-крусти, които засягат себорейните зони -  капилициума, гърдите, гърба и лицето. Лигавиците не се засягат.  Тази форма не е толкова болезнена, както пемфигус вулгарис, и често е погрешно диагностицирана като дерматит или екзема. 

В някои страни от Южна Америка съществува ендемичен вариант на пемфигус фолиацеус, познат още като fogo selvagem (порт. „див огън”). Характерни белези на този вариант на болестта са типичното географско разпределение, високата фамилна честота и засягането на млади индивиди.

 

Pemphigus erythematosus (seborrhoicus)

Характеризира се с ограничени еритемо-сквамозни плаки, покрити с мазни жълти сквамо-крусти в себорейните области. Акантолизата е субкорнеално, като при пемфигус фолиацеус. 

 

Pemphigus paraneoplasticus

Това е най-рядко срещащаната  и най-тежка форма  на пемфигус. Паранеопластичен пемфигус може да предшества откриването на тумора, най-често лимфом. Болезнени ерозии се появяват в устата, по устните и хранопровода.

Често се засягат белите дробове, което води до облитериращ бронхиолит. Пълното излекуване на тумора   води до подобрение на пемфигуса, но увреждането на белите дробове обикновено е необратимо.

 

Pemphigus medicamentosus

Нарича се още индуциран пемфигус. Предизвиква се от антибиотици, пенициламин, каптоприл и др.

 

Pemphigus herpetiformis

Херпетиформеният пемфигус  съчетава елементи на дерматитис херпетиформис, но хистологично и имунофлуоресцентно дава данни за пемфигус.

 

IgA pemphigus

Това е най-рядката форма.  Интраепидермална неутрофилна IgA дерматоза се характеризира хистологично от интраепидермални були с неутрофили, еозинофили и акантолиза

 

КАК СЕ ДИАГНОСТИЦИРА ПЕМФИГУС?

Пемфигус трябва да се подозира при мехури по кожата или хронични ерозии в устната кухина. Симптомът на Николски е положителен. Диагнозата се потвърждава с хистологично и имунофлуоресцентно изследване, след кожна биопсия.

Хистологично се наблюдава спонгиоза - оток между клетките    на спинозния слой, водещ до разширяване    на пространствата между кератиноцитите и акантолиза -  загуба на връзките между кератиноцитите, водеща до образуване на супрабазален мехур , съдържащ акантолитични клетки - кръгли, с големи хиперхромни ядра.

Директна имунофлуоресценция - наблюдава се интраепидермално като „рибарска мрежа“ отлагане на  IgG антитела и често и на С3 комплемент по повърхността на кератиноцитите.

 

КАК СЕ ЛЕКУВА ПЕМФИГУС?

Лечението е с корикостероиди, понякога и имуносупресори.

 

КАКВА Е ПРОГНОЗАТА ПРИ ПЕМФИГУС?

Преди използването на системни кортикостероиди, пемфигус вулгарис обикновено е бил с летален изход в рамките на пет години от началото на заболяването. Дори и с лечение, болестта протича тежко поради страничните ефекти от терапията.