КАКВО Е ПИТИРИАЗИС РУБРА ПИЛАРИС?

Питириазис рубра пиларисPityriasis rubra pilaris  включва група редки заболявания, протичащи с розово-оранжеви или червеникави плаки с ясно ограничени ръбове, покрити със сивкави сквами. Засягат се склап,   лакти и колене, длани и стъпала, а понякога и цялото тяло.

 

КАКВИ СА ПРИЧИНИТЕ ЗА ПОЯВАТА НА ПИТИРИАЗИС РУБРА ПИЛАРИС?

Причините са неизвестни. Обикновено е спорадично заболяване, но при една от формите се наблюдава наследствено предразположение. Понякога има асоциация с инфекциозни заболявания, включително и СПИН, както и   с неоплазми.

 

КАКВИ КЛИНИЧНИ ВАРИАНТИ СЪЩЕСТВУВАТ?

Класически тип при възрастни

Това е най–честата форма . Обривите се появяват внезапно, най–често по скалпа и горната половина на тялото. По–късно се засягат екстензорните части на крайниците, дланите, ходилата, пръстите на ръцете. Процесът може да генерализира и да обхване цялата кожа, която става червена и залющена – еритродермия, като остават и незасегнати участъци.

В началните стадии може да е налице сърбеж. Основната обривна единица е фоликуларно разположената жълтеникаво-розова рогова папула с големина на просено зърно, с конусовидна форма, покрита със сиво-жълтеникави сквами.

Тези папули се сливат, особено в областта на лактите и колената и образуват розово-червени плаки с ясно ограничени ръбове, покрити със жълтеникаво-сиви сквами, наподобяващи много плаките при псориазис. При част от болните се наблюдава Кьобнеров феномен.

По дланите и ходилата се развива дифузна хиперкератоза с жълтеникаво-червен цвят. Ходенето и боравенето с ръцете е затруднено. Появяват се болезнени рагади. Често се засягат ноктите, които загубват своя блясък, задебеляват и се деформират.

За много характерни се смятат роговите фоликуларни папули по дорзалната повърхност на първата фаланга на пръстите на ръцете. Окосмената част на главата е покрита с обилно наслоени сквами, без изразени възпалителни явления. Косата се разрежда значително. Лицето може да е зачервено и покрито с жълтеникави сквами. 

Протичането на заболяването е с екзацербации и ремисии, като продължителността в повечето случаи е от няколко месеца до две – три години. В редки случаи може да продължи до края на живота. Понякога този тип е асоцииран със злокачествено заболяване.

Питириазис рубра пиларис

Класически младежки тип

Обикновено се появява между 5 и 10 годишна възраст, често след остро инфекциозно заболяване. Започва  с ограничени (циркумскриптни) плаки по лакти, колена, длани и ходила. Рядко протича с еритродермия.  Преминава за 1 - 2 месеца до 1 година, но може да продължи и за цял живот. 

Атипичен младежки тип

Среща се при раждане или в началото на детството, често в асоциация с ихтиоза. Обикновено е наследствено обусловено. Персистира до края на живота.

ХИВ – свързан тип

Персистира продължително и трудно се поддава на лечение.

 

КАК СЕ ДИАГНОСТИЦИРА ПИТИРИАЗИС РУБРА ПИЛАРИС?

Обикновено диагнозата е лесна, но понякога обривите много наподобяват псориазис и се налага да се извърши кожна биопсия.

 

КАК СЕ ЛЕКУВА ПИТИРИАЗИС РУБРА ПИЛАРИС?

При леките форми се използват локални средства – кератолитици и кортикостероиди. При пo–тежките форми се включват вътрешно ароматни ретиноиди или цитостатици (метотрексат).