КАКВО Е ПОЙКИЛОДЕРМИЯ?

Пойкилодермия (Poikilodermia от poikilos – пъстър) са промени по кожата, характеризиращи се с атрофия, промени в пигментацията - хипопигментация или хиперпигментация и дилатация на фините кръвоносни съдове - телеангиектазии. Така кожата е пъстра и по нея се виждат бели, червени и черни петна. Пойкилодермията е вродена или придобита, а ултравиолетовата радиация е важен фактор в появата или влошаването и.

 

КАКВИ ВИДОВЕ ПОЙКИЛОДЕРМИЯ СЪЩЕСТВУВАТ?

I Вродени пйкилодермии

Xeroderma pigmentosum

Пигментната ксеродерма или меланоза представлява автозомно-рецесивно генетично заболяване на кожата, което се характеризира с повишена чувствителност към ултравиолетовите лъчи. Наричана е още болест на вампирите, тъй като носителите на този синдром не могат да се излагат на слънчевите лъчи.

Причината за възникване на заболяването е дефект в ензимите, които поправят ДНК, при настъпила увреда от ултравиолетовите лъчи. Характеризира се с появата на еритемни и пигментни петна по откритите части на тялото, телеангиектазии и паякообразни съдове, лунички, соларни кератози, суха, атрофична и лющеща се кожа.

Характерни са слънчевите изгаряния при минимален престой на слънце. Може да възникне фотофобия, конюнктивит, болка в очите при излагане на светлина, язви на роговицата. Има повишен риск от развитие на базално-клетъчен карцином, плоскоклетъчен карцином и меланом.

Poikilodermia congenita (Rothmund-Thomson)

Наследствено заболяване, започва в детството. Характеризира се с дифузна пойкилодермия и хиперкератоза по длани, ходила и колена. Окосмяването е оскъдно, има нокътна дистрофия.

 

II Придобити пойкилодемии

Poikilodermia Civatte

Пойкилодермия на Civatte (erythrosis interfollicularis colli) е често, доброкачествено заболяване на кожата, което засяга основно кожата на страничните части на шията. Налице е еритем, свързан с петниста кафеникава хемосидеринова пигментация на шията. Състоянието засяга предимно жени със светла кожа.

Вследствие ултравиолетовите лъчи капилярите се дилатират първоначално временно, после трайно -  телеангиектазии. По-късно, вследствие еритроцитна екстравазация, хемоглобина се превръща в хемосидерин, на който се дължи трайната кафеникава пигментация.  

Хроничното излагане на ултравиолетова светлина се явява основен етиологичен фактор, а в допълнение, слънчевата еластоза е честа хистопатологична находка. Състоянието се среща по-често при хора, работещи на открито, като селскостопански работници.

Фотосензитизиращи химикали, съдържащи се в парфюми или грим, може да участват в патогенезата на пойкилодермия на Civatte. Възможно е хормонални промени, свързани с менопаузата или ниска нива на естроген, да бъдат  етиологичен фактор. Съществува и генетичната предиспозиция.

Пациентите с пойкилодермия на Civatte обикновено се оплакват от хронично червеникавокафяво оцветяване на латералните части на бузите и страничните части на врата - експонираните на слънце части. Под брадата остава един триъгълник от светла, интактна кожа.

Лезиите обикновено са асимптоматични, като понякога пациентите съобщават за леко парене, сърбеж и хиперестезия.

Пациентите трябва да избягват излагане на слънце и да използват слънцезащитни продукти. Необходимо е избягване на приложение на парфюми на или в близост до засегнатата област.

Poikilodermia diffusa

Дифузна пойкилоредмия представлява състояние на кожата, което клинично се изразява с атрофия и сухота, изгладен релеф, сърбеж, различни пигментни нарушения и телангиектазии. Дифузна   пойкилоредмия може да се дължи на стареене на кожата, продължително изпалагане на слънце, йонизираща радиация.

Пойкилодерматозни лезии могат да бъдат наблюдавани при заболявания на съединителната тъкан (дерматомиозит, лупус еритематозус, системна склероза), при парапсоризис, mycosis fungoides, кожен Т-клетъчен лимфом, болест на Къшинг, порфирия, придобита булозна епидермолиза и др.