КАКВО Е УРТИКАРИЯ ПИГМЕНТОЗА?

Уртикария пигментозаUrticaria pigmentosa е заболяване от групата на мастоцитозите (mastocytoses), които се характеризират с пролиферация и натрупване на мастоцити в различни тъкани и органи, най-често в кожата.

Съществуват различни типове кожна мастоцитоза: солитарна мастоцитома, дифузна еритродермична мастоцитоза, telangiectasia macularis eruptivа perstans, urticaria pigmentosa.

Urticaria pigmentosa е най-често срещаната форма и се характеризира с разпръснати по кожата овални червено-кафяви макули, папули или плаки вариращи по брой – от няколко до хиляди.

 

КАКВА Е ЕТИОЛОГИЯТА НА УРТИКАРИЯ ПИГМЕНТОЗА?

Според последни проучвания   мутации на някои гени стимулират мастоцитната пролиферация и трансформация и са изключително важни при някои форми на мастоцитоза. 

Повечето от случаите на Urticaria pigmentosa преминават спонтанно, въпреки че има единични случаи, които може да предизвикат живото-застрашаващи епизоди на шок.

При пациенти с късно начало на заболяването Urticaria pigmentosa най-често персистира по-дълго и съществува риск за системно въвличане. Системната мастоцитоза започнала в зряла възраст има вероятност да се трансформира малигнено.

Мастоцитозата засяга еднакво и двата пола. Повечето от пациентите с мастоцитоза са деца. Честота е по-висока също и във възрастта около 40 години.

 

КАКВА Е КЛИНИЧНАТА КАРТИНА НА УРТИКАРИЯ ПИГМЕНТОЗА?

Уртикария пигментозаХарактеризира се с множество кръгли или овални кафеникави петна по тялото и крайниците, по-рядко по главата и устната лигавица. Цвета им варира от светло до тъмно-кафяво а размера – от няколко милиметра до няколко сантиметра.

В повечето случаи лезиите са макулозни, но могат да бъдат и папулозни, нодуларни или уртикоподобни.

При разтъркване петната набъбват и стават еритемни, уртикоподбни – симптом на Darier. Реакцията се явява няколко секунди или минути след иритацията и се дължи на локално освобождаване на хистамин от мастоцитите в кожата.

Наблюдава се изразен дермографизъм. Възможни са и генерализирани зачервявания – flush, понякога и общи явления, често провокирани от прием на някои храни и медикаменти.

Сърбежът е много характерен симптом, често провокиран от промени в околната температура, баня и др. Понякога се появяват и були на местата на макулите. Съществува генерализиран булозен ариант.

Пациентите могат да имат и хронични оплаквания от страна на различни органи и системи. Въвличането на скелетната система се представя с костни болки и в някои случаи – фрактури на кости.

Засягането на централната нервна система може да доведе до невро-психични симптоми, а това на гастро-интестиналния тракт – до загуба на телесно тегло, диария, гадене и повръщане. Засягането на сърдечно-съдовата система води до шок, синкоп или стенокардна болка.

 

КАКВО Е ЛЕЧЕНИЕТО НА УРТИКАРИЯ ПИГМЕНТОЗА?

Уртикария пигментозаТерапията   помага за облекчение на симптомите. Пациентите трябва   да избягват агенти, които биха могли да провокират освобождаване на медиатори от гранулите на мастоцитите, като аспирин, нестероидни противовъзпалителни средства, кодеин, морфин, алкохол, опиати, прокаин и др.

Н1 и Н2 – антихистаминовите препарати намаляват сърбежа, зачервяването и гастро-интестиналните симптоми. 

Приема на аспирин инхибира простагландиновата синтеза и потенцира действието на Н1 и Н2 блокерите. 

Локализираните кожни лезии могат да бъдат третирани с  локални кортикосероиди, които се прилагат и интралезионно. Системни кортикостероиди се прилагат при   тежко засягане на кожата.

Системна PUVA-терапия – прием на орални псоралени с последващо облъчване на кожата с ултравиолетови А лъчи.  Към Системна PUVA-терапия се прибягва в случаите на резистентна на останалите методи на лечение мастоцитоза при възрастни и никога при деца.