ХИСТИОЦИТОЗИ

Хистиоцитозите са разнородна група болести с неизяснена етиология, разнообразна клинична картина и еволюция. В основата на хистиоцитозите стои пролиферация на клетки от моноцито-макрофагеалната линия, които инфилтрират различни органи и тъкани. Хистиоцитозите се разделят на два големи класа: лангерхансова и нелагерхансова хистиоцитоза.

Лангерхансовата хистиоцитоза е рядко заболяване - на 1 милион  се разболяват 2-5 деца. Най-често се появява във възрастта между 1-3 години.Среща се по-често у момчета. Описани са случаи с фамилно унаследяване.

Етиологията на Лангерхансовата хистиоцитоза е неизяснена. Смята се, че вирусна инфекция предизвиква имунна стимулация на Лагерхансовите клетки, съпроводена с инфилтрация и пролиферация на различни тъкани. В морфологичния субстрат се откриват клетки на Лангерханс, а също така еозинофилни клетки, макрофаги и некротични участъци.

Клинично Лангерхансова хистиоцитоза протича като локализирана или дисеминарана форма. При първата началото е бавно и незабележимо, докато при дисеминираната началото е внезапно и остро.
Лангерхансовата хистиоцитоза включва:

Morbus Lettere-Siwe, Остра дисеминирана хистиоцитозис Х.

Morbus Hand-Schuller-Christian, Хронична дисеминирана хистиоцитозис Х. Характерна за болестта е триадата: екзофталм, костни лезии и безвкусен диабет.

Granuloma eosinophilicum, Еозинофилен гранулом, локализирана форма. Известна е още като белодробна хистиоцитоза X, рядко заболяване, засягащо интерстициална белодробна тъка. Епидемиологично се свързва с тютюнопушенето. Среща се предимно при млади хора в трето или четвърто десетилетие от живота.

При кърмачетата до 2 години, лангергансовата хистиоцитоза протича много агресивно често с фатален край. Началото е остро, с повишена температура. Засягат се кожата, костите и лимфните възли. Специфична находка е кожния обрив, който е разположен по главата, под мишниците и в гениталната област. Обривът е петнист, покрит с корички с жълтокафяв цвят.

При новородените, типично засягане на кожата са специфични подутини - „кожни възли”. Костите при новородените също се засягат - най-често тези на черепа и дългите кости. Чести са патологичните фрактури. Измененията, които настъпват в костите са честа причина за нарушаване функцията на редица органи и системи.

Може да се развие глухота, екзофталм, безвкусен диабет, нарушения в развитието на зъби. Дисеминирата форма се характеризира със засягане на вътрешните органи, кожата и костите.

Засягането на различни органи определя и разнообразната клинична симптоматика: бели дробове - задух, кашлица, ускорено дишане; черен дроб - жълтеница; черва - симптом на малабсорбция; централна нервна система - парализа, неосъзнати хаотични движения на ръцете.

Лангерхансовата хистиоцитоза се диагностицира въз основа на клиничните симптоми и рентгеново изследване. Най-точно се поставя диагноза чрез хистологично и имунологично изследване.

Диференциалната диагноза включва себореен дерматит, екзема, костни тумори, левкемия.

Лечение при локална форма, в повечето случаи, не се налага, препоръчва се само наблюдение, тъй като в голям процент от случаите оздравява спонтанно. При необходимост се прави кюретаж и лъчетерапия. При дисеминирана форма се препоръчва лечение с кортикостероиди, винбластин, метотрексат.

Прогнозата е добра при локализирани форми. В голям процент от случаите на дисеминари форми завършват с инвалидност, безвкусен диабет.